Es una enfermedad crónica multisistémica (que afecta a las glándulas exocrinas), progresiva, invalidante visceral y mortal, que se hereda de forma autosómica. Todos estos factores determinan que muchas personas sean portadoras sin saberlo.
Esta entidad constituye un importante problema pediátrico; no obstante, gracias a los avances terapéuticos, actualmente muchos de los pacientes con FQ (fibrosis quística) llegan a edades avanzadas por lo cual se constituye en una afección que ya no es exclusiva de los pequeños y es tratada por los médicos clínicos de adultos.
Principalmente presenta síntomas respiratorios y gastrointestinales. Con respecto a los primeros se destacan: poliposis nasal (enfermedad que afecta a las mucosas de la nariz y los senos paranasales), pansinusitis (inflamación de los senos paranasales), tos crónica, neumonía recurrente, también obstrucción de las vías aéreas, bronquiectasias (inflamación o infección de las vías respiratorias).
Por su parte, los síntomas gastrointestinales más frecuentes son: íleo meconial (forma grave de obstrucción intestinal del recién nacido), hipertensión portal o pancreatitis recurrente. Un diagnóstico temprano de la enfermedad junto con un plan de tratamiento integral oportuno con equipos multidisciplinarios (psicólogos, nutricionista, neumonólogo, pediatra, kinesiólogo), pueden mejorar la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes.
Fuente: Rev Buenas Ideas.
Esta entidad constituye un importante problema pediátrico; no obstante, gracias a los avances terapéuticos, actualmente muchos de los pacientes con FQ (fibrosis quística) llegan a edades avanzadas por lo cual se constituye en una afección que ya no es exclusiva de los pequeños y es tratada por los médicos clínicos de adultos.
Principalmente presenta síntomas respiratorios y gastrointestinales. Con respecto a los primeros se destacan: poliposis nasal (enfermedad que afecta a las mucosas de la nariz y los senos paranasales), pansinusitis (inflamación de los senos paranasales), tos crónica, neumonía recurrente, también obstrucción de las vías aéreas, bronquiectasias (inflamación o infección de las vías respiratorias).
Por su parte, los síntomas gastrointestinales más frecuentes son: íleo meconial (forma grave de obstrucción intestinal del recién nacido), hipertensión portal o pancreatitis recurrente. Un diagnóstico temprano de la enfermedad junto con un plan de tratamiento integral oportuno con equipos multidisciplinarios (psicólogos, nutricionista, neumonólogo, pediatra, kinesiólogo), pueden mejorar la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes.
Fuente: Rev Buenas Ideas.
